49岁男性，左冠状动脉主干动脉瘤，长69毫米宽53毫米，病人接受了紧急手术，但术后病程并发心源性休克，术后一天死亡。（NEJM报道）
CAE病因复杂多样，川崎病是儿童和青少年CAE最常见的病因，而动脉粥样硬化则是成人CAE最常见的病因，约占成人CAA 的50%。其它病因还包括遗传因素、创伤、感染、结缔组织病及血管炎性疾病等。随着冠脉介入治疗和外科手术数量的增多，医源性损伤导致的获得性CAE或者CAA也明显增加。先天性畸形的纤维肌性发育不良，感染性疾病(如败血症、梅毒、霉菌栓塞) ，结缔组织病(如硬皮病、多动脉性结节病、白塞氏病、埃勒斯-当洛斯综合征等、类风温性关节炎、多发性大动脉炎等)也可并发。此外，还有20%的患者不伴随其他疾病，称之为孤立性CAE，其发病率为0.1%~0.79%。
大多数CAE患者无明显临床特异性症状，仅在行冠脉造影或者冠脉CTA检查时才被发现。但CAE患者由于冠状动脉慢血流、血管痉挛、微循环障碍、血栓发生率高，临床表现可类似于冠状动脉粥样硬化性心脏病，可出现心绞痛、急性心肌梗死、严重心律失常、心源性猝死等。同时合并冠脉狭窄的CAE患者症状出现更早，临床表现更典型。另外，CAE患者心血管事件复发率高，总体预后不佳。巨大CAA还可以压迫周围组织及器官，引起相关的临床症状。而动脉瘤破裂则较少见，一旦破裂可引起急性心脏压塞导致死亡。
冠状动脉造影是目前诊断CAE最常用的方法，也是公认的"金标准"。冠状动脉造影不仅能直观显示CAE的大小、形态、位置、数量、瘤体内血栓及钙化情况等信息，还可以发现瘤体内的异常血流(慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留)。
冠状动脉扩张及冠脉瘤造影表现
冠状动脉CT检查是评价CAE或CAA的无创成像手段，也越来越多应用于临床。相比冠状动脉造影而言，冠状动脉CT检查对于瘤体大小、瘤内血栓及钙化情况等的评价更为准确，并且可以观察瘤体与毗邻组织的关系。此外超声心动图、磁共振血管造影对于CAE患者的诊断和随访也有着重要的临床应用价值。
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● 素材：王涛
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